Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Neurooftalmologi – Arteritis temporalis

(kæmpecellearteritis)

Definition

En systemisk nekrotiserende vasculitis, der forårsager alvorligt synstab hos patienter > 60 år, de fleste patienter > 70 år, yderst sjældent < 50 år.

Symptomer

Hovedpine, specielt i tindingeregionen (konstant eller intermitterende), ofte med hævelse eller ømhed over arteria temporalis superficialis.

Tyggeclaudicatio.

Permanent og pludseligt synstab på et øje i løbet af timer til 1 dag, som i op til 30 % af tilfældene er forudgået af amaurosis fugax tilfælde.

Hvis ubehandlet vil op imod 1/3 miste synet på det andet øje inden for en uges tid.

Klinisk ses udover synstabet og ipsilateralt RAPD, blegt iskæmisk papilødem undertiden med retinal iskæmi.

Arteritis temporalis kan i ca. 10 % af tilfældene debutere med øjenmuskelparese hyppigst oculomotoriusparese.

Laboratorieprøver

SR forhøjet hos ca. 90 % af patienter med arteritis temporalis og ofte betydeligt.

Den normale SR stiger med alderen og højeste normale SR er hos mænd ≤ alderen divideret med 2, hos kvinder ≤ alderen + 10 divideret med 2.

CRP forhøjet, men stiger og falder tidligere end SR.

Se-fibrinogen praktisk taget altid forhøjet, hvis SR-forhøjelsen og CRP-forhøjelsen skyldes arteritis temporalis.

Trombocytose understøtter intravaksulær inflammatorisk process.

Undersøgelsesprogram

Ved klinisk mistanke om arteritis temporalis tages akut SR, CRP, trombocytter og se-fibrinogen, og hvis disse er betydelig forhøjede og således bekræfter mistanken, iværksættes straks højdosis steroidbehandling, hvorefter der hurtigst muligt tages en arteria temporalis biopsi på mindst 2 cm’s længde, da forandringerne kan være segmentært lokaliseret i arterievæggen.

Biopsien tages primært fra den side, hvor der er synstab eller fra den side, hvor man palperer en øm arteria temporalis superficialis med eller uden pulsation, og man beder om hastesvar fra patologen.

Hvis biopsien er negativ, og mistanken er stærk, tages biopsi også fra den anden side.

Biopsien kan tages inden for den første uge efter indledning af steroidbehandling, selv om de inflammatoriske forandringer aftager. Efter 1 uge er kun 60 % positiv, efter 10 dage kun 10 %.

Behandling

Akut indsættelse af steroidbehandling med 1,5 mg Prednisolon pr. kg legemsvægt pr. dag.

Når SR og CRP er normaliseret, reduceres til 1 mg pr. kg pr. dag i 1 – 2 uger, hvorefter reduktion hver 14. dag med ca. 10 % af den totale daglige dosis indtil en vedligeholdelsesdosis på 20 mg dgl. gennem adskillige måneder.

Samlet behandlingstid er som regel 1 år og undertiden mere.

Før hver dosisreduktion tages inflammatorisk biokemi. Under behandlingen kan det være nødvendigt at supplere med syrepumpehæmmere, ligesom osteoporoseudvikling må undersøges og imødegås (DEXA scanning skal foranstaltes ved behadnlingens påbegyndelse).

De er overordentlig vigtigt, at patienten især under behandlingen med høje doser får tilstrækkelig med nattesøvn på mindst 6 timer, dette kan nødvendiggøre anvedndelsen af indsovningsmedicin.

I svære tilfælde med blindhed på et øje og truende synstab på andet øje, bør behandlingen indledes med Methylprednisolon intravenøst 1 g pr. dag i 3 dage, hvorefter overgang til sædvanlig peroral Prednisolonbehandling. At indlede behandlingen med netop omtalte puls vil nok i fremtiden være den foretrukne fremgangsmåde, da steroid forbrug dermed ser ud til at reduceres betydeligt på længere sigt.

Litteraturhenvisninger

Walsh & Hoyt, Clinical Neuroophthalmology, 6 th ed.

Registrering

A-diagnose: M315 Arteritis temporalis cum polymyalgia rheumatica eller

A-diagnose: M316 Anden kæmpecellearteritis (uden polymyalgia) og

 

B-diagnose: M544 Amaurosis unilateralis (visus < 0,05, bedste ≥ 0,30) eller

B-diagnose: H541 Amaurosis unilateralis (visus < 0,05, bedste < 0,30) eller

 

B-diagnose: H540 Amaurosis bilateralis (visus < 0,05 o.u.) eller

B-diagnose: G453 Amaurosis fugax

Procedurekoder

TPX00 Excisio probatoria arteriae

ZZV000 Vurdering af prøvesvar