Indledning

Perifer facialisparese skyldes en påvirkning i nucleus facialis i hjernestammen eller i nervens forløb perifert herfor. Nervepåvirkningen manifesterer sig hyppigst som halvsidig ansigtslammelse der inddrager panderynken og øjenlukning og skal primært differentieres fra central parese på dette. Ledsagende symptomer i form af ipsilaterale smagsforstyrrelser, lydoverfølsomhed og tåreflåd kan forekomme afhængig af, hvor i nervens forløb påvirkningen ligger. I enkelte tilfælde, hvor påvirkningen af nerven er efter dens forgreningssted i glandula parotis, kan der ses partielle pareser.

Epidemiologi

Perifere facialispareser udgør 75% af alle tilfælde med akut opstået ansigtslammelse.

Ca. 75% af de perifere facialispareser er Bells pareser (idiopatiske perifere facialispareser)

Hos børn < 15 år er 50% af tilfældene forårsaget af neuroborreliose, hvorfor de altid skal henvises til pædiatrisk afdelingen med henblik på neuropædiatrisk vurdering og lumbalpunktur.

Årsager

I 25% af tilfældene kan ætiologien afklares:

Infektion: Udover Borrelia er herpesvira (VZV (Ramsay Hunt), HSV og HH6) de hyppigste årsager.

Andre vira (EBV, CMV, HIV og echo-, entero- og rubellavirus) og bakterier (Brucellose, mycobakterier, Treponema Pallidum) er sjældne årsager.

Tumor: parotis, melanomer, schwannomer.

Neurologisk: en række sjældne neurologiske sygdomme som ADE, Guillan Barré, MS og polyneuritis kan være årsagen.

Autoimmune: i sjældne tilfælde kan årsagen være autoimmune sygdomme som Sjögren, SLE eller Sarkoidose.

Traume: barotraumer, fraktur i tindingebenets pars petrosa

Iatrogen: kirurgi (øre-, parotis-, neuro-, ansigts-), medicin.

Otogene: AOM, kolesteatom, mastoiditis, malign ekstern otit.

Andre: graviditet, diabetes, parotitis, stoffer.

Henvisning

Perifere facialis pareser der ses i akutmodtagelsen kan passende vurderes efter nedenstående flowchart som kan give anledning til kontakt til enten neurologerne, ØNH eller infektionsmedicinerne.

Ved mistanke til Bells Parese kan patienten opstartes i prednisolon (medmindre der er kontraindikationer for steroidbehandling eller samtidige øresymptomer) og informeres om at kontakte praktiserende ØNH-læge mhp fuld ØNH-undersøgelse inklusiv otoneurologisk undersøgelse, audiometri og follow up.

Risiko for Borrelia jvf flowchart

• • Lav < 1%: ingen af nedenstående.

• • Moderat 1-10%: Ingen erkendt eksposition for flåtbid eller erythema migrans, men diffuse symptomer bla. artralgier, hovedpine, træthed. Samt ved andre neurologiske symptomer og/eller rygsmerter.

• • Høj > 10 %: Hyppig eller nylig færden i skov i endemisk område i flåt-sæson (april-november), flåtbid, erythema migrans (aktuelt eller inden for det sidste halve år), bilateral perifer facialisparese (samtidigt eller sekventielt), artralgi, hovedpine, træthed og/eller andre neurologiske symptomer inkl. rygsmerter.

Undersøgelser på ØNH-afdelingen

Anamnese

Debut: evt. prodromale symptomer? Tidsmæssig relation til hovedtraume? Flåtbid?

Ledsagesymptomer: øresusen, høretab, lydoverfølsomhed, tab af smagssans, udslæt, ledsmerter, træthed, smerter i eller bag øret og/eller ansigt, hævelse af glandula parotis, obs. andre fokale neurologiske udfald, lysskyhed, hovedpine, svimmelhed?

Tidligere: Facialisparese tidligere? Kendt med VZV? Andre kendte neurologiske lidelser? Graviditet? Diabetes?

Medicin: fast medicin? For nyligt opstartet ny medicin?

Objektivt

Almen tilstand: påvirket? Alment utilpas? Vågen, klar og orienteret?

Øre-næse-hals undersøgelse: otomikroskopi, rhinoscopia anterior, cavum oris, collum inklusiv glandula parotis (evt. med ultralyd), fiberskopi

Audiometri: høretærskler, stapediusreflekser og tympanometri

Otoneurologisk undersøgelse: kranienerver, facialisparesen graderes med House Brackmann, Rinne og Weber, Finger-næse og finger-næse-finger forsøg, test af diadokokinese, linje-, tå- og hælgang.

Supplerende undersøgelser

• • Øjenlæge undersøgelse

• • CT-cerebrum og ossa temporalia ved total parese, påvirket almen tilstand, traume, infektion og cholesteatom

• • Lumbalpunktur ved bilateral facialisparese, mistanke til neuroborreliose (eksponering for skovflåt og/eller erythema migrans inden for de sidste 6 måneder, hyppig færden i skoven), andre fokale neurologiske udfald, ledsmerter, børn<15 år

• • Podning fra vesikler til undersøgelse fra VZV eller HSV

Behandling

Findes en årsag til paresen behandles denne

• • Ved Herpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt syndrom): Tablet Valaciclovir 1000 mg x 3 dagligt i 7 dage. Opstartes inden for 72 timer efter symptomdebut. Dosis nedjusteres hos børn og ved nyreinsuficiens. Suppleres med Tablet Prednisolon 50 mg x 1 dagligt i 10 dage.

Findes ingen årsag og fravær af ledsagesymptomer behandles som

• • Bells parese (idiopatisk facialisparese): Tablet Prednisolon 50 mg x 1 dagligt i 10 dage, opstartes inden for 72 timer efter symptomdebut, medmindre der er kontraindikationer.

Rehabilitering

Indlagt patient: Digital henvisning til ergoterapien. Ergoterapeut iværksætter behandling og vejleder i ansigtstræning.

Ambulant patient: patienten instrueres i og medgives ansigtstrænings-program fra sygeplejerske. Findes der behov for hjælp til genoptræning gennem den kommunale ergoterapi (hvis patienten vurderes ude af stand til at varetage genoptræningen sufficient eller har svær parese der kræver ekstra opfølgning) skal der oprettes genoptræningsplan via clinical suite hvor journalen vedhæftes. I journalen skal følgende frase påføres: ”Der vurderes behov for opfølgning og træning af patientens facialis parese. Træningen kan med fordel tage udgangspunkt i det udleverede øvelsesprogram, som træner relevant ansigtsmuskulatur. Patienten er motiveret for genoptræning af ansigtets bevægelser mhp at opnå habituel ansigtsmimik”

Opfølgning

Kontrol efter 4 uger i ØNH-ambulatoriet eller hos praktiserende ØNH-læge mhp. remission.

• • Ingen remission, progredierende parese eller twitches: indikation for MR-scanning

• • Remission

1. 1. Ved fuld remission kan patienten afsluttes

1. 2. Ved inkomplet remission da kontrol igen efter 3-4 måneder

1. 3. Ved inkomplet remission 3-4 måneder efter debut da indikation for ambulant og subakut ”MR cerebrum i kranienerver protokol inkluderende parotis” med svar i ØNH amb

1. 4. Ved inkomplet remission følges patienten hver 3. måned indtil 1 år efter symptomdebut

Ved svære blivende pareser efter 4-6 måneder kan der være indikation for kirurgisk behandling (øjenlågstyngde og korrektion af mundvig) eller botox-injektion (synkinesier, spasmer, hyperlacrimation) i samarbejde med plastikkirurg.

Information til patienterne

Bells parese: god prognose, 71% af komplette pareser og op mod 94% af inkomplette pareser kommer sig uden behandling.

Der er 5-15% risiko for at få recidiv af Bells Parese.

Komplikationer: skade på cornea grundet øjentørhed og abrasio, permanent skade på nervus facialis uden remission, abnormal funktion af ansigtsmuskulatur grundet ændret forsyningsområde af nervefibrene under remissionen.

Red flags: patienten skal tage kontakt igen ved progredierende parese, tilkomst af andre neurologiske symptomer samt symptomer på neuroborreliose (artralgi, muskelsmerter, hovedpine, træthed, rygsmerter)

Referencer

SP Cook et al: Lyme disease and seventh nerve paralysis in children. Am J Otolaryngol. 1997 Sep-Oct;18(5):320-3. Angående børn.

Sullivan et al: Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med. 2007 Oct 18;357(16):1598-607.

Engström et al: Prednisolone and valaciclovir in Bell’s palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled multicentre trial. Lancet Neurol. 2008 Nov;7(11):993-1000.

Gilden, DH: Bell's Palsy, N Engl J Med. 2004 Sep 23;351(13):1323-31.

Baugh RF et al: Clinical practice guideline: Bell's palsy, Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27. doi: 10.1177/0194599813505967.

Veillon F et al: Pathology of the facial nerve, Neuroimaging Clin N Am. 2008 May;18(2):309-20, x. doi: 10.1016/j.nic.2008.01.002.

Matthew J.et al: Bells Palsy, StatPearls Publishing. 2021. Hyperlink: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482290/

Reginald FB et al. Clinical Practice Guideline: Bell’s Palsy. 2013 November;149(3) https://doi.org/10.1177/0194599813505967

Peitersen, E . Bell’s palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl. 2002;(549):4-30

Garro, a et. Al. Managing Peripheral Facial Palsy. 2017 october; 17(5):618-624. DOI:https://doi.org/10.1016/j.annemergmed.2017.08.039

Link til andre instrukser:

• - Neurologi: https://pri.rn.dk/Sider/25224.aspx